Question

5．苯丙酮尿癥是一種隱性遺傳�。�由于苯丙氨酸代謝途徑不正常，導(dǎo)致苯丙氨酸在體內(nèi)蓄積，并從尿中大量排出．該癥主要臨床特征為智力低下、精神神經(jīng)癥狀、嚴(yán)重的學(xué)習(xí)障礙、特殊的臭味等．請(qǐng)回答：
（1）苯丙酮尿癥患者應(yīng)少吃含苯丙氨酸的食物．
（2）一對(duì)正常夫妻生了一個(gè)苯丙酮尿癥患者，則父親的基因型是Aa，患者的基因型是aa．患者的妹妹表現(xiàn)正常，她的基因型可能是AA或Aa．（用A表示顯性基因，a表示隱性基因）
（3）我國(guó)婚姻法規(guī)定：直系血親和三代以?xún)?nèi)的旁系血親之間禁止結(jié)婚．原因是近親攜帶同種隱性致病基因的可能性大，其婚配生育子女出現(xiàn)這種遺傳病的機(jī)會(huì)就會(huì)增加．

Answer 1

分析 （1）生物體的性狀是由一對(duì)基因控制的，當(dāng)控制某種性狀的一對(duì)基因都是顯性或一個(gè)是顯性、一個(gè)是隱性時(shí)，生物體表現(xiàn)出顯性基因控制的性狀；當(dāng)控制某種性狀的基因都是隱性時(shí)，隱性基因控制的性狀才會(huì)表現(xiàn)出來(lái)．
（2）在一對(duì)相對(duì)性狀的遺傳過(guò)程中，子代個(gè)體中出現(xiàn)了親代沒(méi)有的性狀，新出現(xiàn)的性狀一定是隱性性狀，親代的基因組成是雜合體．
（3）近親是指的是直系血親和三代以?xún)?nèi)的旁系血親．我國(guó)婚姻法已明確規(guī)定，禁止直系血親和三代以?xún)?nèi)的旁系血親結(jié)婚．禁止近親結(jié)婚的遺傳學(xué)理論依據(jù)是近親攜帶同種隱性致病基因的可能性大，其婚配生育子女出現(xiàn)這種遺傳病的機(jī)會(huì)就會(huì)增加．

解答 解：（1）苯丙酮尿癥（PKU）是一種常見(jiàn)的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸（PA）代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出．因此苯丙酮尿癥患者應(yīng)少吃含苯丙氨酸的食物．
（2）“一對(duì)正常夫妻生了一個(gè)苯丙酮尿癥患者”，表明正常是顯性性狀，苯丙酮尿癥患者是隱性性狀，“用A表示顯性基因，a表示隱性基因”，則正常的基因型是AA或Aa，患病的基因型是aa．父母遺傳給苯丙酮尿癥（aa）患者的基因一定是a，則父母正常的基因型是Aa，遺傳圖解如圖：
，
   從遺傳圖解看出，父親的基因型是Aa，患者的基因型是aa．患者的妹妹表現(xiàn)正常，她的基因型可能是AA或Aa．
（3）我國(guó)婚姻法規(guī)定：直系血親和三代以?xún)?nèi)的旁系血親之間禁止結(jié)婚．原因是近親攜帶同種隱性致病基因的可能性大，其婚配生育子女出現(xiàn)這種遺傳病的機(jī)會(huì)就會(huì)增加
故答案為：（1）苯丙氨酸，
（2）Aa；aa；AA或Aa
（3）近親攜帶同種隱性致病基因的可能性大，其婚配生育子女出現(xiàn)這種遺傳病的機(jī)會(huì)就會(huì)增加

點(diǎn)評(píng) 解答此類(lèi)題目的關(guān)鍵是理解掌握苯丙酮尿癥的形成原因、近親結(jié)婚的危害、基因的顯性與隱性以及會(huì)利用遺傳圖解分析解答遺傳問(wèn)題．