Question

【題目】以下為某家族苯丙酮尿癥（設基因為B、b）和進行性肌營養(yǎng)不良病（設基因為D、d）的遺傳家系圖，其中II4家族中沒有出現(xiàn)過進行性肌營養(yǎng)不良病。下列說法正確的是

A．苯丙酮尿癥是常染色體隱性遺傳病，進行性肌營養(yǎng)不良病是伴X染色體顯性遺傳病

B．Ⅲ4的基因型是BbXDXd ，II1和II3基因型不同

C．若Ⅲ5的性染色體組成為XXY，那么產生異常生殖細胞的是其父親

D．若Ⅲ1與一正常男人婚配，他們所生的孩子最好是女性，在父親基因型為Bb的情況下，該性別的孩子有可能患苯丙酮尿癥，概率為1/6

Answer 1

【答案】D

【解析】根據(jù)題圖，II3和II4不患進行性肌營養(yǎng)不良病，但III5患此病，可知進行性肌營養(yǎng)不良病為隱性病，又II4家族中沒有出現(xiàn)過進行性肌營養(yǎng)不良病，可判斷進行性肌營養(yǎng)不良是X染色體上隱性遺傳�。籌I1和II2不患苯丙酮尿癥，但他們的女兒III2患此病，可知苯丙酮尿癥是常染色體隱性遺傳病，A錯誤； II1自身表現(xiàn)正常，但其女兒一個患進行性肌營養(yǎng)不良，一個患苯丙酮尿癥，所以II1基因型是BbXDXd；II3自身表現(xiàn)正常，但其兒子患進行性肌營養(yǎng)不良，女兒患苯丙酮尿癥，所以II3基因型是BbXDXd，II1和II3的基因型相同；II3基因型是BbXDXd，II4基因型是bbXDY，所以Ⅲ4的基因型是BbXDXd或BbXDXD，B錯誤；若III5的性染色體組成為XXY，且患有進行性肌營養(yǎng)不良，則其基因型為XdXdY，其父親II4基因型是bbXDY，所以其兩條含有致病基因的X染色體只能都來自母親，即母親減數(shù)第二次分裂時含Xd的一對姐妹染色體沒有分開，產生了含XdXd的卵細胞參與受精作用導致的，C錯誤；II1基因型是BbXDXd，II2基因型是BbXdY，所以III1的基因型為1/3BBXdXd、2/3BbXdXd，若丈夫正常，基因型為BbXDY時，后代可能患苯丙酮尿癥（bb），他們所生的孩子最好是女性情況下孩子患苯丙酮尿癥的概率為2/3×1/4=1/6，D正確。