Question

人血紅蛋白由珠蛋白和血紅素結(jié)合而成，一個(gè)珠蛋白分子包括兩條α鏈和兩條非α鏈．每一條α鏈由141個(gè)氨基酸組成，控制α珠蛋白鏈的基因位于第16號(hào)染色體上，每個(gè)16號(hào)染色體上有2個(gè)基因控制α鏈的合成，如果出現(xiàn)有關(guān)基因缺失而使α鏈全部或者部分不能合成，則引起α-海洋性貧血，這是一種在我國(guó)南方各省發(fā)病率較高的遺傳�。�
（1）未成熟的紅細(xì)胞內(nèi)，參與α鏈合成的細(xì)胞器是

 

．
（2）理論上說(shuō)，要合成1條含有141個(gè)氨基酸的多肽鏈，最多時(shí)可有

 

種tRNA參與運(yùn)輸氨基酸．
（3）上述實(shí)例表明，基因控制性狀的方式之一是

 

．
（4）決定α鏈的兩對(duì)基因在傳種接代過(guò)程中是否遵循孟德?tīng)栠z傳定律？請(qǐng)簡(jiǎn)要說(shuō)明：

 

（5）在不同α-海洋性貧血個(gè)體中，由于其基因缺失的數(shù)目不同，表現(xiàn)型也不盡相同：

缺失基因數(shù)目	血紅蛋白含量（mg/dL）	貧血程度	壽    命
1	10～15	輕度	正常
2	7～10	中度	比常人短
3	小于7	重度	無(wú)法活到成年

①貧血的各種癥狀都與細(xì)胞缺氧有關(guān)．氧在細(xì)胞代謝中直接參與的是有氧呼吸的第

 

階段．
②一對(duì)夫婦，育有一名重度貧血患兒，這對(duì)夫婦的表現(xiàn)型是

 

．妻子再次懷孕，為避免生出有嚴(yán)重α-海洋性貧血患兒，醫(yī)生需要做的是

 

．
（6）鐮刀型細(xì)胞貧血癥是另一種先天性貧血癥．某一家庭，父親患紅綠色盲，母親正常，所生育的兩個(gè)女兒中，一個(gè)患鐮刀型細(xì)胞貧血癥，另一個(gè)表現(xiàn)正常．這個(gè)正常女兒的基因型是

 

，如果她與一個(gè)其父患紅綠色盲、其母患鐮刀型細(xì)胞貧血癥的正常男子結(jié)婚，那么，他們生育患病子女的幾率是

 

．

Answer 1

考點(diǎn)：遺傳信息的轉(zhuǎn)錄和翻譯,基因與性狀的關(guān)系,伴性遺傳在實(shí)踐中的應(yīng)用

專題：

分析：密碼子共有64種，其中有3種是終止密碼子，不能編碼氨基酸，因此能決定氨基酸的密碼子有61種，與之對(duì)應(yīng)的tRNA也有61種．控制α珠蛋白鏈的2個(gè)基因都位于第16號(hào)染色體上，因此這兩對(duì)基因連鎖，不遵循基因的自由組合定律，但每一對(duì)基因都遵循基因分離定律．基因?qū)π誀畹目刂品绞剑孩倩�因通過(guò)控制酶的合成來(lái)影響細(xì)胞代謝，進(jìn)而間接控制生物的性狀；②基因通過(guò)控制蛋白質(zhì)分子結(jié)構(gòu)來(lái)直接控制性狀．

解答： 解：（1）肽鏈的合成是在核糖體中進(jìn)行的，線粒體為肽鏈的合成提供能量，因而與肽鏈合成有關(guān)的細(xì)胞器是核糖體和線粒體．
（2）能決定氨基酸的密碼子有61種，與之對(duì)應(yīng)的反密碼子也有61種，即tRNA有61種．
（3）有關(guān)基因缺失而使α鏈全部或者部分不能合成，則引起α海洋性貧血，說(shuō)明基因通過(guò)控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)而直接控制性狀．
（4）控制α珠蛋白鏈的基因位于第16號(hào)染色體上，每個(gè)16號(hào)染色體上有2個(gè)基因控制α鏈的合成，可見(jiàn)有兩對(duì)等位基因控制α珠蛋白合成，每對(duì)基因之間遵循基因分離定律，兩對(duì)基因都位于同一對(duì)染色體上，不遵循基因自由組合定律．
（5）①氧氣直接參與的是有氧呼吸的第三階段．
②重度a海洋性貧血患兒缺3個(gè)基因，可表示為AOOO（O表示基因缺失），他是由AO、OO的配子結(jié)合的受精卵發(fā)育而來(lái)，又因?yàn)槿鄙?個(gè)基因的個(gè)體無(wú)法活到成年．因而可推知雙親中可能是一方缺失2個(gè)基因，一方缺失一個(gè)基因或者雙方都缺失2個(gè)基因，表現(xiàn)為雙方一方為中度貧血另一方為輕度貧血或者雙方都為中度貧血．妻子再次懷孕時(shí)，為避免生出有嚴(yán)重a海洋性血患兒，醫(yī)生需要對(duì)胎兒進(jìn)行基因檢測(cè)．
（6）某一家庭，父親患紅綠色盲（A_X^bY），母親正常（A_X^BX^_），他們生了一個(gè)患鐮刀型細(xì)胞貧血癥的女兒（aaX^BX^b），則該夫婦的基因型為AaX^bY×AaX^BX^_，則他們的另一個(gè)表現(xiàn)正常女兒的基因型及比例為

1

3

AAX^BX^b或

2

3

AaX^BX^b．一個(gè)其父患紅綠色盲（X^bY）、其母患鐮刀型細(xì)胞貧血癥（aa）的正常男子的基因型為AaX^BY．她（

1

3

AAX^BX^b或

2

3

AaX^BX^b）和他（AaX^BY）婚配，生育患鐮刀型細(xì)胞貧血癥孩子的概率為

2

3

×

1

4

=

1

6

，生育患色盲孩子的概率為

1

4

，所以他們生育患病子女（只患鐮刀型細(xì)胞貧血癥+只患色盲+兩種病都患）的幾率是

1

6

×（1-

1

4

）+（1-

1

6

）×

1

4

+

1

6

×

1

4

=

9

24

（或

3

8

）．
故答案為：
（1）核糖體、線粒體（不全不得分）
（2）61
（3）基因通過(guò)控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)而直接控制性狀
（4）每對(duì)基因之間遵循基因分離定律，兩對(duì)基因之間不遵循基因自由組合定律（或者遵循基因分離定律，但不遵循基因自由組合定律）
（5）①三
②雙方都為中度貧血或一方中度貧血、另一方輕度貧血      對(duì)胎兒進(jìn)行基因檢測(cè)
（6）AAX^BX^b 或AaX^BX^b    

9

24

（或

3

8

）

點(diǎn)評(píng)：本題結(jié)合圖表，考查基因分離定律的實(shí)質(zhì)及其應(yīng)用、遺傳信息的轉(zhuǎn)錄和翻譯、基因與性狀的關(guān)系，要求考生識(shí)記遺傳信息的轉(zhuǎn)錄和翻譯過(guò)程，識(shí)記基因與性狀的關(guān)系，掌握基因分離定律的實(shí)質(zhì)，能根據(jù)表中信息準(zhǔn)確答題，屬于考綱理解和應(yīng)用層次的考查．