Question

【題目】家族性高膽固醇血癥（FH）可以引起嚴重的動脈阻塞，患者通常20歲前后死于心臟病發(fā)作。

（1）膽固醇是合成性激素的前體物質，在人體內還參與血漿中脂質的運輸，所以內環(huán)境中膽固醇含量的_____________是機體進行正常生命活動的必要條件。

（2）膽固醇合成酶（HMG CoA）的活性直接影響膽固醇的含量。研究脂蛋白（LDL）對HMG CoA活性的影響，培養(yǎng)液中分別加入無LDL的血清、含LDL的血清，培養(yǎng)取自健康個體成纖維細胞，結果如圖甲。該實驗結果表明__________________________________。

（3）進一步研究脂蛋白（LDL）對FH患者體內HMG CoA活性的影響，研究人員將健康人和FH患者的成纖維細胞在血清培養(yǎng)液中培養(yǎng)六天（相當于圖乙中的0h）后，轉入去除LDL的血清培養(yǎng)液中培養(yǎng)，結果如圖乙。

①由圖乙可知，LDL對FH患者膽固醇合成酶（HMG CoA）的活性_________________。

②培養(yǎng)液中LDL通過胞吞方式被吸收進入健康者成纖維細胞發(fā)揮作用，但不能進入FH患者成纖維細胞，推測可能的原因是：FH患者細胞膜上缺少LDL的____________，導致LDL不能被識別。

③為驗證上述推測，研究者進一步研究，實驗處理及結果如圖丙。你認為該實驗結果是否支持上述推測？作出判斷的依據是什么？ ____________________________________。

（4）綜合上述實驗，從細胞代謝角度分析，FH患者膽固醇含量高的原因是__________。

Answer 1

【答案】穩(wěn)態(tài) LDL抑制膽固醇合成酶（HMG CoA）的活性 無顯著影響 受體 支持；甲組125ILDL結合量大于乙組，甲組125ILDL結合量大于丙組 FH（高膽固醇血癥）細胞膜上缺少LDL的受體，不能吸收LDL，HMG CoA（膽固醇合成酶）活性高，合成的膽固醇多

【解析】

膽固醇：構成細胞膜的重要成分，參與血液中脂質的運輸。內質網：單層膜折疊體，是細胞內蛋白質的合成和加工，以及脂質合成的車間。

（1）膽固醇是合成性激素的前體物質，在人體內還參與血漿中脂質的運輸，所以內環(huán)境中膽固醇含量的穩(wěn)態(tài)是機體進行正常生命活動的必要條件。

（2）膽固醇合成酶（HMG CoA）的活性直接影響膽固醇的含量。研究脂蛋白（LDL）對HMG CoA活性的影響，培養(yǎng)液中分別加入無LDL的血清、含LDL的血清，培養(yǎng)取自健康個體成纖維細胞，分析圖甲可知：含LDL的血清組HMG CoA蛋白活性下降速度比無LDL血清組快，表明LDL抑制膽固醇合成酶（HMG CoA）的活性。

（3）進一步研究脂蛋白（LDL）對FH患者體內HMG CoA活性的影響，研究人員將健康人和FH患者的成纖維細胞在血清培養(yǎng)液中培養(yǎng)六天（相當于圖乙中的0h）后，轉入去除LDL的血清培養(yǎng)液中培養(yǎng)，①由圖乙可知，FH患者體內的HMG CoA蛋白活性居高不下，而正常對照組HMG CoA蛋白活性升高，說明LDL對FH患者膽固醇合成酶（HMG CoA）的活性無顯著影響。

②培養(yǎng)液中LDL通過胞吞方式被吸收進入健康者成纖維細胞發(fā)揮作用，但不能進入FH患者成纖維細胞，胞吞過程中需要細胞膜表面是受體識別，才能形成囊泡，推測可能的原因是：FH患者細胞膜上缺少LDL的受體，導致LDL不能被識別。

③為驗證上述推測，研究者進一步研究，分析圖丙的實驗處理及結果可知：甲組125ILDL結合量大于乙組，甲組125ILDL結合量大于丙組；上述推測中FH（高膽固醇血癥）細胞膜上缺少LDL的受體，不能吸收LDL，HMG CoA（膽固醇合成酶）活性高，合成的膽固醇多，實驗結果與預期相符，故支持上述推測。

（4）結合上述實驗分析， FH患者膽固醇含量高的原因可能是FH（高膽固醇血癥）細胞膜上缺少LDL的受體，導致其不能識別并不能吸收LDL，HMG CoA（膽固醇合成酶）活性高，合成的膽固醇多，使FH患者膽固醇含量高。