Question

14．囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用．

（1）圖中所示為細胞膜的流動鑲嵌模型，其中構(gòu)成細胞膜的基本支架是磷脂雙分子層，氯離子跨膜運輸?shù)恼�常進行是由膜上功能正常的CFTR蛋白決定的．
（2）在正常細胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過主動運輸方式轉(zhuǎn)運至細胞外，隨著氯離子在細胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴散的速度加快，使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋．
（3）汗液內(nèi)氯化鈉含量增加是本病的特征．對于囊性纖維化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效．但人工合成的僅由磷脂雙分子層構(gòu)成的封閉球狀結(jié)構(gòu)稱為脂質(zhì)體，所有帶電荷的分子不管它多小，都很難通過脂質(zhì)體，即使脂質(zhì)體外離子濃度很高．這是因為磷脂雙分子層的內(nèi)部是疏水的．纈氨霉素是一種十二肽的抗生素，若將它插入到脂質(zhì)體的脂雙層內(nèi)，可使k⁺的運輸速度提高1 00000倍，但卻不能有效提高Na⁺的運輸速率，由此可以得出：
①載體蛋白能極大提高運輸速度；
②載體具有特異性．

Answer 1

分析 磷脂構(gòu)成了細胞膜的基本骨架．蛋白質(zhì)分子有的鑲在磷脂雙分子層表面，有的部分或全部嵌入磷脂雙分子層中，有的橫跨整個磷脂雙分子層．主動運輸?shù)奶攸c是需要載體和能量．
分析題圖：圖示表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用．功能正常的CFTR蛋白能協(xié)助氯離子轉(zhuǎn)運至細胞外，使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋；功能異常的CFTR蛋白不能協(xié)助氯離子轉(zhuǎn)運至細胞外，導(dǎo)致肺部細胞表面的黏液不斷積累．據(jù)此答題．

解答 解：（1）圖中表示細胞膜的流動鑲嵌模型，其基本支架是磷脂雙分子層，氯離子的跨膜運輸方式是主動運輸，需要載體蛋白（CFTR蛋白）和能量，所以氯離子跨膜運輸?shù)恼�常進行是由膜上功能正常的CFTR蛋白決定的．
（2）在正常細胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過主動運輸方式轉(zhuǎn)運至細胞外，隨著氯離子在細胞外濃度逐漸升高，細胞內(nèi)外濃度差增大，導(dǎo)致水分子向膜外擴散的速度加快，使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋．
（3）根據(jù)“纈氨霉素是一種十二肽的抗生素，若將它插入到脂質(zhì)體的脂雙層內(nèi)，可使k⁺的運輸速度提高1 00000倍”，說明：載體蛋白能極大提高運輸速度．根據(jù)“纈氨霉素可使k⁺的運輸速度提高1 00000倍，但卻不能有效提高Na⁺的運輸速率”，說明：載體具有特異性．
故答案為：
（1）流動鑲嵌  磷脂雙分子層  功能正常的CFTR蛋白
（2）主動運輸  加快
（3）①載體蛋白能極大提高運輸速度  ②載體具有特異性

點評 本題考查細胞膜的流動鑲嵌模型、物質(zhì)跨膜運輸?shù)南嚓P(guān)知識，意在考查考生的識圖能力和理解所學(xué)知識要點，把握知識間內(nèi)在聯(lián)系，形成知識網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)的能力；能運用所學(xué)知識，準(zhǔn)確判斷問題的能力．